首都医科大学附属北京安贞医院

室间隔缺损属于一种比较常见的先天性心脏病，多数情况下单独发生，也可以是某些复杂类型先心病的合并畸形。根据室间隔缺损的位置可以分为膜部室缺、肌部室缺和漏斗部室缺。 多数室间隔缺损的治疗方式以外科开胸手术修补为主，但对于某些肌部室间隔缺损，缺损部位有时较难显露和寻找，因此通过外科手术修补比较困难，这种情况下，介入手术治疗的方式往往更能发挥其特长。外科手术方法就是通过补片或者直接缝合的方法，将室缺封闭，通常用的补片方法是针对比较大的室缺，常用的补片有动物心包、自体心包和涤纶补片，对于比较小的室缺也可以采取直接缝合的方法关闭室缺。

房间隔缺损6mm，属于接近中等大小的缺损，该大小的房间隔缺损，病情进展比较缓慢，通常早期没有明显的症状，也很少会出现肺动脉高压和心功能减退的现象，因此一般不急于手术，可以随诊诊观察。 如果到学龄前缺损大小变化不大，则可以通过手术完成治疗，以免病情进展和影响身体健康，可以选择的治疗方法有两种，即介入封堵手术和外科开胸手术，两种方法都属于根治性的治疗手术。不过6mm的原发孔型房间隔缺损，只能通过外科开胸修补的方法进行治疗了，采取右侧腋下切口开胸，建立体外循环，使用补片修补将缺损闭合。

随着心外科的迅速发展和医疗设施不断的完善，先天性心脏病的手术方法也在不断改进，手术的指征范围也在不断扩大，几乎所有的先天性心脏病都可以进行手术矫治。 一般常见的非紫绀型先心病，绝大部分都可施行根治手术，而且效果很好，远期如常人。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、主动脉弓缩窄等，其手术成功率多数在98%以上。 紫绀型先天性心脏病手术成功率稍低，常见的法洛四联症手术成功率也可达95%以上。某些畸形复杂的先天性心脏病，如单心室、完全性肺静脉异位引流等，其手术成功率也在90%以上。有些复杂畸形如三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁等，虽然不能一次根治，但通过采取分期姑息手术的方法治疗后，患儿的生活质量和寿命也会得到明显的改善。对于心脏畸形结构较复杂，无法彻底纠正至正常心脏结构或者对失去手术机会，已经合并不可逆转的肺动脉高压的病人，心脏移植或心肺联合移植是最后的治疗手段。

房间隔缺损患儿，如果年龄比较小或者缺损比较小，可以随诊观察，在观察过程当中，房间隔缺损有可能治愈。而另一部分房间隔缺损患者在成长过程中，如果随诊观察房间隔缺损一直未能自行愈合，则应该进行治疗，只有经过手术治疗，才能达到痊愈。具体治疗方法有介入封堵手术和外科开胸手术两种，通常首选介入封堵手术，可通过前胸部或者通过下肢血管植入封堵伞通道，封堵伞经通道到达房间隔缺损位置，封堵缺损的部位，达到治疗的目的，手术的费用大约3-4万元。

房间隔缺损的检查包括体格检查和诊断仪器的检查，体格检查常发现胸骨左缘二三肋间可以听到二级到三级左右柔和的收缩期杂音，同时伴有第二心音亢进和分裂。房间隔缺损分流量大者可在三尖瓣区听到相对狭窄产生的舒张期隆隆样杂音。 仪器检查主要包括胸部x线片和超声心动图检查，胸部x线片表现为心影增大，呈二尖瓣心型，主要为右心房、右心室增大，肺血增多，肺动脉段突出，两侧肺门区的血管影增大，波动也增强。当然，最主要的确诊方法还是超声心动图检查，超声心动图表现为房间隔连续性中断，左心房和右心房之间有血液的分流以及右心房右心室扩大、肺动脉扩张。

室间隔缺损在先天性心脏畸形中属于最常见的一种简单先心病类型，占整个先天性心脏畸形发病率的20%左右。 根据室间隔缺损的位置可以分为膜部室缺、肌部室缺和漏斗部室缺，不管哪个部位的室间隔缺损，都可以通过外科手术修补加以纠正。如果病情不严重，小的室间隔缺损，通过外科或介入手术治疗，效果是最好，术后达到完全治愈，远期和其他孩子一样，正常工作，生活和运动。大的室间隔缺损和一些特殊部位的缺损，比如肺动脉瓣下室缺，只要能及早就诊，在发生严重的并发症之前通过手术纠正，则愈后也是相当好的，经过一段时间的恢复，也相当于彻底的治愈。