首都医科大学附属北京天坛医院
健康科普
矮小症的治疗
矮小症如何治疗?这个也取决于它的病因,比如说经过检查,他是一个特发性的矮小,生长激素缺乏,这是明确的,经过激发试验,骨龄都是明确诊断,那么我们治疗的话呢,就是采用人生长激素。就是基因重组人生长激素来替代治疗。在临床中这种方法治疗生长激素缺乏性矮小症,效果是非常显著的,治疗初始的剂量一般是每公体重每天是0.1个单位。睡前皮下注射,然后根据生长速度以及胰岛素生长因子的水平来调整剂量。注射生长激素的局部以及全身不良反应是比较小的,但是要注意这个过敏,还有血糖,血压等这些不良的反应的监测。同时我们在治疗过程中还要注意监测甲状腺激素的水平。另外就是继发性的,比如说一些肿瘤,比如说颅咽管瘤、拉克氏囊,什么细胞瘤这些怎么治疗呢?我们这些病还有除了这个生长激素以外,还有原发病的治疗,但是这些病生长激素有些是可以使用的,有些是不可以使用的,我们还要今后还要单独来说这个问题。
张春芳主任医师
时长01:41
矮小症的鉴别诊断
矮小症的鉴别诊断,我们在诊断矮小症的时候,我们一定要鉴别诊断,只有确诊是生长激素缺乏的时候,我们才能够采用生长激素替代治疗,首先我们看他有没有全身性的疾病,全身性疾病可以导致身材矮小,比如说在儿童期心肝、这个肾、胃肠等脏器的慢性疾病。还有各种慢性感染,比如说结核、一些寄生虫病等等也都可以导致生长发育障碍,这个时候我们要根据他原发病的临床表现加以鉴别。第二就是体质性生长发育迟。生长发育跟同龄儿童延迟,十六七岁还没有开始发育,因而身材是矮小的,但智力是正常的,没有内分泌系统或者是全身性慢性疾病的证据。血浆中这个查生长激素以及胰岛素生长因子也是正常的。这些患儿一旦开始发育,骨骼生长迅速,性成熟良好,最终身高一般可以达到正常人的标准。第三就呆小病这个指的是甲状腺疾病,甲状腺功能减退症,如果这个甲减发生在胎儿或新生,可以引起明显的发育生长发育障碍,因为我们主要身高除了生长激素以外,甲状腺激素性性腺激素都是参与的。如果甲减,假如你就缺乏的话,也会引起生长发育的障碍,这个就称为呆小病,病人除了身材矮小以外。还伴有甲状腺功能减退的其他表现,智力也常常迟钝、低下。还有一些就是先天性卵巢发育不良综合征,比如说特纳综合征,这个综合征是女性病人由于这个染色体异常所导致的疾病,它可以表现为身材矮小,性器官发育不全,常常有原发性闭经,还有就是肘外翻、颈蹼这样先天畸形。血清的生产技术水平是不低的,让我们查染色体的话,可以明确诊断。
张春芳主任医师
时长02:29
如何判断是否为矮小症
如何判断是否为矮小症呢?一个就是身材矮小。身高为同年龄同性别正常人均值的两个标准差以下。就是为判断为矮小,另外生长速度缓慢,可以伴有发育障碍等临床特征,这是一个。第二个骨龄我们要做骨龄检查这个叫实际年龄落后两年以上。这也符合就是身材矮小,第三个我们还做激发实验,就生长激素激发实验测定随机血的标本的生长激素浓度对诊断价值并不是很大的,因为这生长激素,它是一个脉冲式的分泌,因此我们要做一个激发实验。我们一般做激发实验的时候看生长激素的峰值,作为诊断的一个重要依据,这个包括胰岛素低血糖实验,还有就是左旋多巴试验、精氨酸试验、可乐定。这个到医院医生都会来给患儿做这个激发实验看看生长激素的储备含量怎么样,另外我们还同时做胰岛素生长因子就是IGF-1和IGF-3来测定。生生长激素刺激肝脏分泌这个胰岛素生长因子,生长激素的促进作用大部分是由循环中的这个胰岛素生长因子来决定的。因此测定胰岛素生长因子的水平可以反应生长激素的分泌状态,来判断是否生长激素的缺乏,最重要的是我们要做激发实验,看他是否真正的生长激素缺乏。
张春芳主任医师
时长02:03
生长激素缺乏性矮小症临床表现
生长激素缺乏性矮小症都有哪些临床表现呢?这个病的病人出生的时候身长、体重往往是正常的,但是几个月以后他的身高、生长就会出现迟缓。但是往往是不被发觉的,多数在2到3岁以后跟同龄的儿童的身高差别越来越显著,但是生长并不完全停止,他只是一个生长速度的缓慢。生长素速度低于正常速度,一般的只能2到4岁,低于每年是5.5厘米,四岁到青春期每年不超过4到5个公分,这就是生长缓慢了,体态一般是匀称的。成年以后仍然保持童年的体型和外貌莹营养状态一般良好。成年身高一般不超过一米三。但是最终的身高跟身上就缺乏的程度、时间都是有关系的。这是一个第二个呢就是性腺发育障碍,病人到青春期的时候性器官也常常不发育,第二性征的屈辱男性生殖器那是小的,与幼儿相似睾丸也小。有的时候还伴有隐睾没有阴毛、腋毛,女性也表现为一个原发性的闭经,乳房发育也是比较差的,子宫和附件都是小的。如果单一性生长激素缺乏,可以出现性器官发育与第二性征,但是也是明明显的延迟了。这些患儿的智力和年龄是相称的,一般智力水平发育是正常的,骨发育也是延迟的,我们一般临床上就是做一个骨龄,就是左手腕部进行X光片来看股构骨化中心的成熟程度,也就是骨龄来判断他的情况,没有治疗过的生长激素缺乏的患儿的骨龄,跟正常同样儿童显着落后两年或两年以上。
张春芳主任医师
时长02:22
继发性生长激素缺乏性矮小
继发性生长激素缺乏性矮小症,一般是有明确的疾病的常常继发于下丘脑垂体的肿瘤。儿童最多见的就是颅咽管瘤、拉克氏囊肿 ,生殖细胞瘤。还有垂体瘤、颅内感染,以及一些炎性的肉芽肿疾病。还有就是创伤放射损伤等都可以影响下丘脑腺垂体的结构和功能引发一个继发性生长激素缺乏症。这个在儿童是非常常见的,都是各种肿瘤,最常见的是颅咽管瘤,还有生殖细胞瘤。颅咽管瘤它是一个良性的肿瘤,但是肿瘤儿切除以后会造成继发的一个生长激素缺乏,也导致患儿的身高增长受到了障碍。还有生殖细胞瘤,是小儿颅内的一个恶性肿瘤是垂体的一个恶性肿瘤。这个肿瘤除了占位病变以外也是造成这个继发的生长激素缺乏影响患儿的身高的增长,还有那一些良性病变向巴克氏囊,还有一些少见的垂体瘤,还有一些颅内的感染,以及外伤等等。只要损伤到了脑垂体前叶,那么它就影响了这个生长激素的一个分泌,也会引起一个继发的生长激素缺乏症。
张春芳主任医师
时长01:51
生长激素缺乏性矮小症
生长激素缺乏性矮小症,这个指的是因为垂体生长激素缺乏或者是生长激素分泌的不少,但是它的生物效应不足。所导致的躯体生长障碍,又称作儿童生长激素缺乏症。儿童生长激素缺乏症按病因又分为特发性的获得性和遗传性。这是一个分类方法,还有一个是按病变部位可以分为夏丘脑性和垂体性。可以是单一性生长激素缺乏,也可以伴有腺垂体其他激素的缺乏,这个往往就是继发于下丘脑垂体的一些疾病所导致的。那么我们首先看的特发性的。特发性的一般是病因不明,可能是由于下丘脑垂体功能或结构的异常,导致生长激素分泌不足。有一部分病人在接受生长激素治疗以后,生长激素水平升高,这个时候生长加速。因此也能够明确这些病人的病因在下丘脑。还有些患儿是因为产围生产期的异常,比如说难产史臀位,横位或者是产后窒息。也导致患儿的生长激素缺乏。
张春芳主任医师
时长01:53
亚临床甲减治疗
亚临床甲减在临床中如何治疗呢?首先我们要先说说什么叫亚临床甲减。亚临床甲减就是说我们在化验甲状腺功能的时候饿我们这儿公示一般是三项或者五项,比如说要五项的话就是T3、T4和游离T 4以及那TSH。我们就说促甲状激素就是TSH增高,但是T3、T4还在正常范围的时候,这个阶段叫亚临床甲减。亚临床甲减的时候,患者是没有任何感觉的,没有临床症状,一般来说,但是个别人可能会有一些非特异性的乏力呀,怕冷啊等等这些表现多数没有临床表现。那么这个阶段是否需要治疗呢,其实临床呢之前呢是有争议的,有人认为呢,是需要积极治疗,有人认为呢是观察。所以呢我们现在的观点呢就是认为呢哑铃是甲减多数是不需要治疗的,就是在TSH就是促甲甲菌激素在10以下的时候,多数不需要治疗,但是如果老年人或者有些血脂特别高的人。它有症状的话,也可以这个治疗服药,多数人是亚临床甲减阶段亚临床甲减阶段TSH在这如果说小于10,不需要治疗,如果大于10是需要治疗的,因为如果TSH大于10的话,它会引起一个高血脂所以呢目前公认的这种标准就是在哑铃生甲减的时候,如果TSH大于10,我们可以启用优甲乐来治疗。
张春芳主任医师
时长01:58
甲状腺功能减退如何治疗
甲状腺功能减退如何治疗呢?甲减的治疗的目标呢?是将这个血清甲状腺激素水平的恢复到正常范围,而且呢,这些患者呢都是需要终身服药的。只要它剂量呢取决于病人的病情,年龄,体重和个体差异。我们替代的药物呢?就是左甲状腺素,也叫优甲乐。目前的是唯一的就是一个药物,而且它的治疗剂量是从小量开始逐渐增加到一个合适的剂量。而且它的还有一个问题就是病人的病情越重,年龄越大,它起始剂量是越小的。优甲乐呢它一片剂量是50微克的,我们一般其实是半片就25微克起始,那么如果病情重的或者年龄大的,我们可以从1/4也就是12.5微克起始。服药的时候注意呢,这个药物是要空腹服药的,就是在早起服药以后半小时以后呢再进餐。因为如果这个药物跟食物混合的话呢,它会影响这个药物的吸收啊,影响它的疗效,所以我们要空腹服用,服药跟饭呢隔开半小时以上。剂量调整呢,一般我们根据甲功的来测甲状腺激素的水平测定来调整剂量,因为这个药物的半衰期是七天,而且呢它发挥作用呢一般是两周以上,所以一般我们是两周或者一个月来查一次甲功,根据促甲状腺激素水平水平来调整剂量。直到TSH才是降到正常呢,说明你这个量就够了,平均剂量呢是500到200微克,可以就是一片到四片的剂量平均剂量是两片半,这个是个体差异,有人吃的量比如一片或者半片就够了,有人可能吃到四片,所以呢每人就是病情不一样,根据甲状腺激素水平测定来衡量它的药量是不是合适,然后达到一个治疗目标以后我们就终身替代维持治疗。
张春芳主任医师
时长02:25
医院医生
薛静
刘延青
邹军
李丽霞
医院信息
首都医科大学附属北京天坛医院(以下简称“北京天坛医院”)始建于1956年8月23日,是一所以神经外科为先导,以神经科学集群为特色,集医、教、研、防为一体的三级甲等综合医院,是亚洲神经外科临床、科研、教学基地。国家神经系统疾病临床医学研究中心、国家神经系统疾病医疗质量控制中心、国家医师资格考试实践技能考试基地、全国脑血管病防治办公室、WHO神经科学培训合作中心、北京市神经外科研究所、首都医科大学第五临床医学院等机构设在医院。建院62年来,北京天坛医院传承“医德高尚、精益求精、严谨求实、勤俭廉洁”的院训精神,秉承“全心全意为病人服务”的工作宗旨,先后涌现出王忠诚院士、赵继宗院士、戴建平教授、王拥军教授等一批中国临床神经科学医学家与领军人物。在几代人的努力下,北京天坛医院与共和国同呼吸、共命运,共渡“艰难困苦,玉汝于成”的发展历程,成为中国临床神经科学的引领者。目前,医院拥有国家重点学科3个,国家临床重点专科3个,其中神经外科学、神经病学2017、2018年获得中国医院科技量值排名双第一;拥有中国科学院院士1人、北京学者2人、首批教育部青年长江学者1人、万人计划3人、国家千百万人才1人等;荣获国家最高科学技术进步奖1项,国家科学技术进步一等奖1项、二等奖4项;获批博士培养专业15个,硕士培养专业25个,博士生导师70名,硕士生导师142名。为了响应国家“非首都功能疏解”战略部署,配合京津冀协同发展战略布局,助力北京“中轴线”申遗工作,北京天坛医院新院于2013年12月开工建设,2018年10月6日全面试运行,2019年1月30日正式投入运行,是建国以来北京市第一家整体搬迁的大型三级甲等综合医院。新院位于丰台区南四环西路119号,总占地面积181581平方米,总建筑面积 352294平方米,划分为医疗、行政科研与干部保健、教学三大功能区域。截至2019年,医院共设有临床科室67个,医技科室8个,编制床位1650张,在职职工3210人。立足于建设国际一流的创新型医院的总要求,医院基于“强专科、大综合”的发展战略定位,以疾病为中心重组并调整优势学科和基础学科发展架构,以患者为中心逐步补齐学科发展短板,保持神经学科引领优势,激发基础学科潜力动能,更好地为北京城南居民和外埠来京患者提供优质医疗服务。同时,医院坚持“创新驱动、人才优先、合作共赢”的新发展理念,把发展战略融入北京科技创新中心建设蓝图:一是贯彻落实国家改善医疗服务行动计划有关要求,引入智慧服务理念,充分应用人工智能、物联网、大数据、云计算等先进技术建设智慧型医院,更好地为患者提供优质、精准、高效、便利的医疗服务;二是作为北京市首批研究型病房试点单位,深入探索研究型医院、研究型病房建设,并建立新药研发完整体,承接国内外药物临床研究,助力北京G20;三是驱动生物医药新发展引擎,加强创新培育力度,扎实推进神经系统疾病领域的新药器械成果转化,如快速基因分型检测、治疗胶质母细胞瘤新药绿原酸、高精度微创血管介入手术机器人,以及基于人工智能技术开发的全球首款MRI、CT神经影像人工智能辅助诊断产品、脑网络连接组学人工智能麻醉、临床晕厥诊断系统等方面取得积极进展,创新成效逐步显现。功崇惟志,业广惟勤。北京天坛医院领导班子将率领全院职工,以习近平新时代中国特色社会主义思想为指导,贯彻落实党的十九大精神,以“强专科、大综合”为发展战略,努力打造中国神经科学创新中心和国家临床医学中心,践行“敬佑生命,救死扶伤,甘于奉献,大爱无疆”的医者精神,充分发挥公立医院责任,为推进健康北京建设做出新的更大贡献!
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