首都医科大学附属北京天坛医院

皮肌炎的治疗应遵循个体化原则，对病人的临床表现进行全面评估后进行，首选糖皮质激素一般口服泼尼松1到2毫克每公斤体重每天，缓慢减量，持续1到3年或以上，约90%的病人病情和改善或部分或完全缓解，但容易复发，可以联合免疫抑制剂治疗，包括甲氨蝶呤，环磷酰胺，他克莫司或吗替麦考酚酯等。 危重症者可以应用甲泼尼龙冲击，大剂量免疫球蛋白静脉冲击治疗。皮肤损害者可加用硫酸羟氯喹。另外肿瘤坏死因子拮抗剂，CD20单抗等应用少数病例有较好的疗效。

皮肌炎属于特发性炎症性肌病，是一种以横纹肌和皮肤慢性炎症为特征的异质性疾病，主要表现为对称性的近端肌无力与肌酶升高。 其病因未明，目前多认为是遗传易感个体在感染与非感染因素诱导下由免疫介导的疾病。 皮肌炎主要为B细胞和CD4阳性T细胞浸润肌束膜、肌外膜和血管周围，肌束周围萎缩，肌纤维表达MHC1分子上调。

干燥综合症分类诊断标准分为六条： 1、口腔症状，每日感口干，持续三个月以上，成年后腮腺反复或持续肿大，吞咽干性食物需用水帮助，三项中有一项或一项以上则符合口腔症状。 2、眼部症状，每日感不能忍受的眼干，持续三个月以上，有反复沙子进眼或磨砂感觉，每日需人工泪液三次或以上，三项中有一项或一项以上则此条为阳性。 3、眼部体征，schimer实验阳性和角膜染色阳性，上述两个检查符合一项或一项以上阳性则符合眼部体征。 4、组织学检查下唇腺病理提示淋巴细胞灶大于一个，则符合干燥综合症组织学阳性。 5、唾液腺受损，唾液流率阳性、腮腺造影阳性或唾液腺放射性核素阳性三条中有一条或一条以上阳性的，则符合唾液腺受损。 6、自身抗体阳性，抗ssa和抗ssb阳性性。 原发性干燥综合症在没有任何潜在疾病的情况下，符合上述四条或四条以上，但必须包含组织学或者自身抗体，则可诊断干燥综合症，或者符合第3、4、5、6条中的任何三条阳性，则可以诊断干燥综合症。

干燥综合症是一种以侵犯泪腺，唾液腺等外分泌腺体，B淋巴细胞异常增殖，组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干燥性角结膜炎，口腔干燥症，还可以累积内脏器官。 目前其确切病因和发病机制不明，遗传、感染、环境等多因素参与发病，目前研究显示，某些基因与干燥综合症发病易感性的相关性最强。易感人群在感染某些病毒如EB病毒感染后，可以诱发自身免疫反应。

干燥综合症目前没有根治的方法，没有内脏损害者以替代和对症治疗为主，有内脏损害者则需进行免抑制治疗。 1、局部治疗，减轻口干很困难，应停止吸烟，饮酒及避免服用引起口干的药物，保持口腔清洁，减少龋齿和口腔继发感染。替代品如人工泪液，人工唾液以及凝胶等，可减轻局部症状。 2、系统治疗，出现关节炎，间质性肺炎，肝，肾以及神经等唾液腺外表现的病人应根据病情严重程度给予糖皮质激素，免疫抑制剂等治疗。 3、对症治疗，纠正急性低钾血症，以静脉补钾为主，平稳后可改为口服钾盐，有的病人需终身服用，以防止低血钾再次发生。非甾体抗炎药对于肌肉关节疼痛有一定疗效。 4、生物制剂，抗CD20单克隆抗体可以抑制B细胞生成，可能成为有效的治疗药物。

干燥综合症目前没有根治的方法，没有内脏损害者以替代和对症治疗为主，有内脏损害者则需进行免疫抑制治疗。 1、局部治疗，减轻口干很困难，应停止吸烟，饮酒以及避免服用引起口干的药物，保持口腔清洁，减少龋齿以及口腔继发感染。替代品，比如人工泪液，人工唾液和凝胶等，可减轻局部症状。 2、系统治疗，对出现关节炎，肺间质病变，肝，肾以及神经等唾液腺外表现的病人应根据病情严重程度给予糖皮质激素，免疫抑制剂等治疗。 3、对症治疗，纠正急性低钾血症，以静脉补钾为主，平稳后改为口服钾盐片，有的病人需终身服用，以防止低血钾在发生，非甾体抗炎药对肌肉关节疼痛有一定疗效。 4、生物制剂抗CD20单克隆抗体可以抑制b细胞生成，可能成为有效的治疗药物。