首都医科大学附属北京天坛医院

白塞病的临床表现，包括基本症状和系统性症状。 在基本症状中，首先就是口腔溃疡，特点是反复发作，每年至少发作三次，一般会在颊黏膜，舌缘，唇，软腭等，出现不止一个的痛性溃疡，一般7到14天会自行缓解，自行消退，不留痕迹。 2、基本症状是外阴溃疡，与口腔溃疡相似，只是出现次数较少，常出现在女性病人的大小阴唇，其次是阴道，在男性则多见于阴囊和阴茎，也可以出现在会阴或者肛门周围。 3、另外一个基本的症状是皮肤病变，可以出现结节性红斑，假性毛囊炎，痤疮样毛囊炎，浅表栓塞性静脉炎等不同的表现，其中结节性红斑最为常见。 4、眼炎，白塞病最常见的眼部病变是葡萄膜炎，以及视网膜血管炎造成的视网膜炎，反复发作可以导致视力障碍甚至失明。在男性中合并眼炎的发生率明显多于女性，并且以年轻男性发病率更高。 在系统性症状中，疾病活动时可以出现发热，并且以低热多见，还可以出现乏力，体重下降等系统性的表现，最常见的系统性症状，就是消化道受累，一般称为肠白塞，会出现在发作期的病人，最常见的临床表现是腹痛，并以右下腹痛最为常见，其次是恶心，呕吐，腹胀等消化道症状。那么，消化道基本的病变是多发性溃疡，可见于从食道至降结肠的任何部分。 第二个系统表现就神经系统，又称为神经白塞，在脑、脊髓的任何部分都可因小血管炎而受损，临床表现因为受累部位的不同而不同。心血管系统也可以出现病变，又叫血管白塞，可以累积大中动脉、大中静脉以及心脏。 除此之外，有些病人还会出现关节炎，肺部的病变，泌尿系统以及附睾炎。

目前建议对于血尿酸水平在535umol/L以下，没有痛风家族史的患者，一般无需用药治疗，但是应该控制饮食避免诱因，低嘌呤饮食以及低糖的饮食，避免诱因,诱因包括劳累、受凉、关节损伤等等，还有外伤等等，并且密切随访定期监测血尿酸水平。如果超过535umol／L的话也建议降尿酸治疗，如果伴发有高血压病，糖尿病，血脂紊乱、心脑血管疾病,应该在治疗伴发病的同时，适当降低血尿酸。因为血尿酸也是心脑血管疾病的一个独立危险因子，因此在伴有高血压心脑血管疾病的时候，也要积极的降尿酸治疗。

除积极控制血尿酸水平以外应该碱化尿液，多饮多尿是十分重要，多喝水，多排尿。对于痛风性肾病在使用利尿剂的时候，应该避免使用影响尿酸排泄的药物，比如噻嗪利尿剂、呋塞米类利尿酸等等，可以选择螺内酯、安体舒通等等得利尿剂。碳酸酐酶抑制药，比乙酰唑胺兼有利尿和碱化尿液的作用，也是可以选用的。 其他的治疗跟其它原因引起的各种原因，引起的慢性肾脏损害的主要是一样的。对于尿酸性尿路结石大部分是可以溶解的自行排出体外，体积比较大而且固定，可以用体外碎石或手术治疗治疗。对于急性尿酸性肾病，除了使用别嘌呤醇积极降低血压酸以外，应按急性肾衰竭进行处理，对于慢性肾功能不全，可以进行透析治疗，必要时可以做肾移植等等治疗。

痛风间歇期和慢性期的治疗，目的是将血尿酸水平的控制在300umo/L以下，防止痛风的急性发作，以及对于肾脏的损伤和关节的损伤。 目前的药物主要是有两大类，第一类是抑制尿酸生成的药物，比如像别嘌呤醇药物通过抑制黄嘌呤氧化酶，使尿酸生成减少。在痛风间歇期和慢性期首选的药物。非布司目前应用也比较多，一种全新高效的非嘌呤类黄嘌呤氧化酶，选择性的抑制药，对肾脏损害是比较小，因此适合于轻度的肾功能不全的患者，而且不需要调整剂量。 第二类药物是促进尿酸排泄的药物，主要通过抑制肾小管对尿酸的重吸收，增加尿尿酸排泄，而降低血尿酸的水平，促尿酸排泄药物作为降尿酸治疗的二线药物，适用于尿酸排泄减少型的痛风，或别嘌呤醇治疗无效或不能耐受的患者。

治疗目标是立即采用药物加非药物的治疗，尽快终止发作。 1、非甾体抗炎药，是急性痛风性关节炎最常用的一线药物，包括吲哚美辛等非选择性的环氧化酶抑制剂，也可以选择性的环氧化镁抑制剂，比如美洛昔康。 2、秋水仙碱，也应用的比较多，可以抑制炎性一细胞的趋化，对控制炎症止疼有特效。大部分患者在用药24小时内，疼痛就缓解了，可以每次用0.5毫克，每一小时用药一次，直至出现腹泻、呕吐等症状，关节疼痛就可以缓解了，24小时总量不能超过6mg。 3、糖皮质激素，一般用于秋水仙碱和非甾体抗炎药无效或不耐受者或者难治性的痛风患者才加用糖皮激素治疗。 以上都是痛风急性期使用的药物，在痛风急性期的时候平时服用的降尿酸药物是需要停药，否则疼痛会加重。

痛风跟饮食关系也是非常密切的，因为在饮食中还有很多的嘌呤食物，如果这些食物摄入过多，会导致尿酸水平增高或者诱发痛风的发作。那么饮食治疗首先应该采用低热能的膳食，保持理想的体重，避免高嘌呤食物，含嘌呤较多的食物，主要包括动物内脏、沙丁鱼、蚝类等海产品，以及肉汤类的浓肉汤，像火锅汤等等牛肉汤等等，其次鱼虾类、肉类、还有豆类，豌豆等等，而各种谷类制品水果、蔬菜，像牛奶奶制品，鸡蛋等等含嘌呤比较低的食物，这些食物可以多吃。另外还有严格限制各种酒类，尤其啤酒、白酒，这些的酒类要严格限制，另外还有就是甜食果汁儿，甜食饮料喝多了也会尿酸增高，还有要多饮水，每日饮水建议在2000毫升以上。同时还要注意避免诱因，包括这种暴食暴饮暴食，还有酗酒，受凉、过潮、过度劳累，穿鞋要宽松，防止关节的损伤。还有防治伴发疾病，比如同时治疗伴发的血脂紊乱，高血糖，高血压等等。