首都医科大学附属北京儿童医院

川崎病又名皮肤粘膜淋巴结综合征，川崎病是由日本的学者叫川崎富作首先发现这种疾病，然后以医生的名字对疾病命名，命名为川崎病。病因未明的全身血管炎综合征，主要典型的临床表现为长时间发热，一般在儿童患者发热热程都是大于五天，同时在发热的过程中，会出现一过性或者贯穿热程始终的全身性多形性的皮疹，还会出现双侧眼睛球结膜明显充血，也可能会出现口腔黏膜充血，舌乳头会有明显的凸起，呈杨梅舌样的改变。还有部分患儿在急性期手足会出现红斑，指端会出现硬性的水肿，还有部分孩子会出现单侧或者双侧的颈部包块，主要表现为淋巴结的肿大。 川崎病是一个血管炎，其中冠状动脉病变是最为常见。目前，川崎病导致的冠装动脉病变，已经成为发达国家儿童获得性心脏病的一个首位病因。如果没有及时诊断，大约可能有百分之十五到百分之二十未经治疗的患儿，会发生冠状动脉的损害，还有一些孩子可能会出现多脏器的受累，比如会出现严重的川崎病休克综合征，或者合并嗜血细胞综合征，甚至可能会出现严重的心肌炎、心律衰竭、巨大的冠状动脉瘤，甚至出现血管栓塞等等相关的一些危险因素。但是，近年来由于规范应用大剂量的丙种球蛋白，川崎病的诊断治疗和病死率，尤其是病死率已经明显的下降。所以，川崎病需要早期诊断，正确处理。

心脏的传导系统其实比较复杂的系统，心脏跟别的器官不同的一点，就是心脏一直在跳动，同时还有一些电信号，其实就是心脏的传导系统。 正常情况下，心脏的传导起始地方称为窦房结，是人体自带的起搏器，可以将心脏的电信号，通过心房之间的结间束，传导到心脏的传导系统的终极站就是房室结，然后再通过希氏束，继续下传导到达心脏的左右束支，通过电传导，激动心肌，然后进行有序的收缩和舒张。 如果电传导系统出现问题，就是电路出现问题，比如像家里面电路出现问题，电灯就可能不亮，或者电灯可能会乱闪。同样的道理，心脏的起搏和传导系统出现问题，也会发生心脏的节律、频率或者激动的顺序发生异常。那么就可能会出现各种各样的心律失常，比如会出现心跳忽快忽慢，心律不齐或者明显的心动过速，明显的心动过缓，甚至可能会出现心脏的停跳，也可能会出现心脏过早的激动，出现早搏等等各种类型的心律失常。

小孩儿也会有冠心病，冠状动脉主要是给心脏运输血液，营养心肌。成人的冠心病因为其发病率很高，儿童同样也会有冠状动脉相关的病变。根据病因可以分为两大类，先天性和后天性。 先天性冠状动脉病变，指心脏冠状动脉起源位置出现了问题，或者冠状动脉的走形了出现一些问题，当出现病变的时候，心肌没有足够的血液营养，就会出现缺血，甚至出现一些坏死的表现。对于儿童先天性的冠状动脉病变，最常见包括婴幼儿期，多见于小于1岁的孩子，称为左冠状动脉异常，起源于肺动脉，发病率是非常非常的低，但是预后不良。因为长期的冠状动脉缺血缺氧，就会导致缺血性心脏病，可能会出现心脏的明显扩大，甚至出现心力衰竭的情况。如果没有早期的诊断和治疗，左冠异常起源于肺动脉，其病死率高达百分之九十。 还有一些在学龄期的儿童，甚至对于年轻人是比较常见，为冠状动脉异常，起源于对侧冠状窦，或者心脏冠脉的走行出现了问题，冠状动脉走到了心肌里，心肌对冠状动脉有一定的压迫，叫做心肌桥。这两种疾病都可以导致青春期的儿童出现运动后的晕厥，甚至是猝死的可能，可能预后不佳，有可能会出现生命危险，这些都是先天性的冠状动脉病变，还有一些后天性的冠状动脉病变。最常见就是川崎病导致的冠状动脉病变，比如冠状动脉瘤或者冠状动脉狭窄等。

心脏的结构可以比喻成正规的两室两厅，其主要分为左右和上下。两室两厅其实就是上面的两厅即心脏上边有左右两个心房，下边有左右两个心室，一共四个腔隙。其中，心房是在心室的上面，心室主要是在心房的下面。所以，简单的比喻成心脏是两室两厅的结构。 同时，两室两厅的心脏还有四扇门，也就是心房和心室之间连接的地方，或者是通道，包括主动脉瓣，肺动脉瓣，是左右心室和周围的从心脏发出的大血管、主动脉和肺动脉连接的部分。瓣膜还包括二尖瓣和三尖瓣，是心房和心室之间的通道。其次，心脏的两室两厅也是有墙壁。那么，心脏的墙壁其实主要由心肌构成的，简而言之，构成上边的心房的心肌叫做心房肌，构成下边心室的肌肉叫做心室肌。 除了两室两厅的结构，周围都是由心肌构成，两室两厅的心脏还有水管。心脏的水管就是心脏的血管，包括从心脏发出的大血管，同时还有滋养心脏心肌的血管叫冠状动脉。同时，心脏还铺有电线，就是心脏的传导系统，如果电线出问题，就可能会出现各种各样的心律失常。

心脏是人身体一个非常重要的器官，主要功能就是为血液的流动，提供相关的动力，把血液运行到身体的各个部分。 心脏从生命开始就出现了一个跳动，胎儿期听到胎心的时候，就可以听到咚咚咚跟小火车的声音一样。其实就是胎儿的心跳，直到生命结束心脏的跳动才结束。大部分人心脏位于左侧的胸腔内的，外形可以比喻成桃子大小。 一般情况，女性会比男性的心脏体积小，而且重量相对轻一些，针对儿童，年龄越小心脏就越小，而且随着年龄增大，心脏也在不断的发育。有人说心脏像拳头大小，也有人说心脏就像水泵，还有人心脏是我们身体的发动机。其实这些都体现心脏在我们人身体的重要性，是非常重要的参与血液循环的脏器。

心脏的瓣膜是两扇对开，左侧的心房和心室之间的瓣膜叫二尖瓣，有的由三扇扇叶组成，比如常见的右房和右室之间的三尖瓣，左心室流出道叫主动脉瓣，右心室流出道叫肺动脉瓣。但是这些心脏的瓣膜只能单向的活动，如果瓣膜叫开不开，心脏的血液流入的空间就会变小，称为瓣膜的狭窄。如果瓣膜此时该关，但是关不严，出现了漏风，称为瓣膜的关闭不全或者反流。另外，瓣膜没在正常的位置或者从正常的位置掉下来了，称为瓣膜的脱垂，也会引起瓣膜的关闭不全或者反流。 上述情况都是医学上常说的心脏瓣膜病。对于儿童的心脏瓣膜病，由先天性的因素即本身心脏的瓣膜没有发育好，也有可能是获得性的因素，比如儿童最常见的风湿性心脏炎或者叫风湿性心脏瓣膜病。另外，全身性疾病危及了心脏的瓣膜传导系统，也可以出现一些瓣膜的狭窄或瓣膜的关闭不全。 儿童的心脏瓣膜病程度比较轻，没有相关的临床症状，可以随诊观察或者可以辅助相关的药物治疗。如果瓣膜病变比较严重，出现重度的狭窄或者关闭不全，要仔细的衡量一下有没有相关的手术适应症，最好在有相关儿童经验大医院做外科的咨询，必要时候需要做外科的手术治疗。同时，术后一定要定期的进行相关的随访和观察。